什么是卟啉病?卟啉病是一种什么疾病，相信很多人都不知道，因此这种疾病比较少见，但发病时临床症状又比较常见，因此很多人发病后都不知道自己得了这种病。那么，卟啉病的发病病理原因是什么?下面来了解一下吧。
什么是卟啉病
卟啉病又称为紫质病，分为先天性与获得性两大类，先天性包括红细胞生成性卟啉病，原卟啉病，急性间歇性卟啉病，混合型卟啉病、类卟啉病、迟发性皮肤性卟啉病，获得性包括肝脏肿瘤、慢性白血病等疾病性，铅中毒、六六六等药物及中毒性。卟啉病发病群体多为20-40岁女性，也可为男性，发病原因与卟啉代谢紊乱有关。由于血红素生物合成障碍，引起体内卟啉或其前提的生成和排泄增加，多数是在卟啉代谢有关的遗传性酶缺陷引起的，少数是症状性或获得性。
卟啉病的发病病理原因
1、ALA合成酶，是血红素生物合成途径的第一个酶，它催化甘氨酸和琥珀酰辅酶A聚合成ALA.该酶积聚在线粒体的内膜且需要5′-磷酸吡哆醛作为辅酶，不同的基因把红细胞和非红细胞的ALA合成酶进行编码。
2、ALA脱水酶，存在于胞液中，它使2分子的ALA脱去2分子的水而合成单吡咯---PBG.铅抑制ALA脱水酶，是由于它取代了酶中的锌(酶活性所必需的金属)。琥珀酰丙酮是一种ALA的结构类似物，它是最强的酶抑制剂，可见于遗传性酪氨酸血症病人的尿和血中。
3、PBG脱氨酶催化4分子PBG聚合产生线性四吡咯，即HMB。有两个PBG脱氨酶的同功酶：一个只存在于红细胞中，而另一个则存在于非红细胞中.这两种PBG脱氨酶的同功酶是由不同的信使RNAs(mRNAs)进行编码，这些mRNAs是由一个单基因通过交替的转录和嫁接而被转录。
4、尿卟啉原Ⅲ聚合酶催化HMB形成尿卟啉原Ⅲ，这涉及分子内重排和影响D环的定向(HMB分子最右边的吡咯环见大环闭合形成尿卟啉原Ⅲ.当该酶缺乏时，HMB则自发环化，没有反向的D环，而形成尿卟啉原Ⅰ。
5、胞液中，尿卟啉原脱羧酶催化尿卟啉(8个羧基的卟啉)中羧甲基侧链的4个羧基连续脱去产生7个羧基卟啉，6个羧基卟啉，5个羧基卟啉，最后形成粪卟啉原Ⅲ(一个4个羧基的卟啉).此酶也能催化尿卟啉原Ⅰ形成粪卟啉原Ⅰ卟啉病。
6、哺乳动物细胞中的粪卟啉原氧化酶是一种线粒体酶，它催化粪卟啉原Ⅲ的吡咯环A和B上的丙基脱去羧基和2个氢成为这些位置上的乙烯基而形成原卟啉原.这种酶不能代谢粪卟啉原Ⅰ。原卟啉原Ⅸ氧化为原卟啉Ⅸ是由原卟啉原氧化酶起中介作用，该酶催化原卟啉原Ⅸ中心脱去6个氢原子。
7、亚铁螯合酶，催化铁嵌入原卟啉，是血红素生物合成的最后一步.该酶并非对铁有特异性，它也能催化一些其他金属的嵌入例如锌。
如何对卟啉病进行预治
(1)红细胞生成性血卟啉症
①皮肤损害：避免阳光照射和创伤，外用3%二羟基丙酮霜剂。每日口服β胡萝卜素60～mg。
②溶血性贫血：严重且长期溶血的治疗是脾切除。
红细胞生成性原卟啉病首选β-胡萝卜素，成人剂量为3mg/(kg/d)，连服4～6周，待出现掌跖黄染后减至维持量治疗2～3月;还可试用阳离子络合剂(考来烯胺)联用维生素E治疗。
(2)肝性血卟啉症
①避免诱因
避免过度劳累、精神刺激、饥饿，防止感染，不宜服用诱发本病的药物;发作与妊娠、月经有关者，不宜再妊娠，适当使用雌激素、避孕药，可获长期缓解。
②饮食
很多的疾病都是需要进行忌酒等情况的，高糖摄入对防止和治疗多数患者的发作有效，必须忌酒。
③对症治疗
常用氯丙嗪对减轻腹痛及缓解神经精神症状有效，宜从小剂量开始，每次12.5～25mg，日3～4次。或采用氯化四乙胺、一磷酸腺苷、普鲁卡因等治疗。
中医治疗以温中理气，健脾燥湿为原则，方用厚朴温中汤化裁：厚朴10g，陈皮15g，炙甘草10g，茯苓12g，草豆蔻10g，木香6g，干姜10g，党参12g，吴茱萸10g。水煎服，每日1剂。
卟啉病的预防方法
1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。
2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液-ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。
3、应对家庭成员进行筛查以建立预防措施发现潜在病人。
4、应避免有毒药物。
5、应避免禁食甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。
卟啉病的护理知识
1、服药期间应避免日晒及做脉冲光、激光美容,并防止紫外线照射,例如打伞,要多吃瓜类食物,少吃叶子类蔬菜等。值得提醒的是,即使涂上SPF值很高的防晒霜,也无法避免过敏。
2、尽可能避免中午外出、尽量穿质薄,宽松吸汗性强的长袖衣服、在烈日下戴上帽子及太阳眼镜、常在户外的外勤族,要勤于补擦、一般上班族,早晨擦过防晒乳液之后,如果进了办公室没有再外出,只要在中午出去吃饭前再补擦一次;下午下班时如果还有阳光就要再擦一次。
3、从基础彩妆、底霜到蜜粉,最好皆有防晒效果。每天早晨洗完脸,擦上防晒乳等半小时防晒乳发生作用才出门。除了晒前的保护外,晒后保湿也很重要,可以用化妆水在皮肤轻拍,防止因为角质受损而产生斑点和老化现象。
结语：大家通过文章的阅读对于卟啉病是什么了解了吧，应避免禁食甚至短时间饥饿(如术后或疾病间歇)在卟啉病临床缓解期的肥胖病人饮食疗法应逐渐使体重减轻。从基础彩妆、底霜到蜜粉,最好皆有防晒效果。
